Una malaltia humana esporàdiques i rar, però fatal que generalment vagues persones majors de 65 anys. a tot el món es produeix a un ritme aproximat d'un cas per cada milió de població. 10-15% De CJD casos són heretades. Un nombre petit de casos s'ha produït com a resultat de diversos tractaments mèdics o procediments que inadvertidament va transferir l'agent CJD. El març de 1996, el govern britànic va anunciar un possible vincle entre l'encefalopatia espongiforme bovina (BSE) i CJD. L'anunci va ser motivada per la troballa de diversos casos atípics de CJD a Gran Bretanya.