Una forma anormal d'una proteïna de la cèl. lula normal, amb cap àcid nucleic detectable, ha trobat en el cervell dels mamífers i creu que és l'agent responsable de la classe de malalties anomenades espongiformes transmissibles, incloent-hi la Tremolor ovina en ovelles i encefalopatia espongiforme bovina (EEB; malaltia de les vaques boges) en el bestiar.