Abnormální forma normální buněčné bílkoviny, bez zjistitelné nukleové kyseliny, v mozku savců a věřil být zodpovědný za třídu onemocnění zvané spongiformních encefalopatií, včetně klusavky u ovcí a bovinní spongiformní encefalopatie (BSE, nemoc šílených krav) skotu agent.