En sporadisk og sjældne, men alvorlige menneskelige sygdom forekommer det normalt mennesker over 65 år. Det forekommer over hele verden med en anslået sats på ét tilfælde pr. million indbyggere. Omkring 10-15% af CJD tilfælde nedarves. Et lille antal tilfælde opstod som et resultat af forskellige medicinske behandlinger eller procedurer, som uforvarende overført CJD agenten. i marts 1996, den britiske regering meddelte en mulig forbindelse mellem bovin spongiform encephalopati (BSE) og CJD. Meddelelsen blev bedt om af opdagelsen af flere atypiske tilfælde af CJD i Storbritannien.