Μια ομάδα από γενετική, λοιμώδη ή σποραδική εκφυλιστικές ανθρώπων και των ζώων νευρικό σύστημα παθήσεις που σχετίζονται με μη φυσιολογική πρωτεϊνίων. Στους ανθρώπους, οι προϋποθέσεις αυτές γενικά χάριν τη δυνατότητα άνοια, αταξία και θανάσιμο αποτέλεσμα. Ασθενειών σε αυτή η κατηγορία περιλαμβάνει το σύνδρομο Creutzfeldt-Jacob, τρομώδους νόσου, σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας των βοοειδών, χρόνια εξασθενητική νόσο μουλάρι ελάφια και άλκες, και μεταδοτικές ικτίδων εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών. Τα παθολογικά χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν ένα σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας χωρίς αποδείξεις φλεγμονή.