Μια ανώμαλη μορφή μιας πρωτεΐνης του φυσιολογικού κυττάρου, με κανένα ανιχνεύσιμο νουκλεϊκών οξέων, που βρέθηκαν στον εγκέφαλο των θηλαστικών και πιστεύεται ότι είναι το παράγοντα που είναι υπεύθυνος για την κατηγορία των ασθενειών που ονομάζεται σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας, συμπεριλαμβανομένης της τρομώδους νόσου των προβάτων και της σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας των βοοειδών (ΣΕΒ-ασθένεια των τρελών αγελάδων) στα βοοειδή.