Pequeñas partículas infecciosas proteináceas que resisten la inactivación por procedimientos que modifican los ácidos nucleicos y contienen una isoforma anormal de una proteína celular que es un componente importante y necesario. La isoforma anormal (tembladera) es PrPSc; la isoforma celular es PrPC. La secuencia aminoacídica primaria de ambas isoformas es idéntica. Entre las enfermedades causadas por priones son síndrome de Creutzfeldt-Jakob, encefalopatía espongiforme bovina y tembladera.