Una forma anormal de una proteína normal de la célula, sin ácido nucleico detectable, encuentra en el cerebro de los mamíferos y se cree que el agente responsable de la clase de enfermedades llamadas encefalopatías espongiformes transmisibles, incluyendo el scrapie en ovejas y la encefalopatía espongiforme bovina (EEB, enfermedad de la vaca loca) en el ganado.