Une forme anormale d'une protéine de la cellule normale, sans acide nucléique détectable, trouvé dans le cerveau des mammifères et considéré comme l'agent responsable de la classe de maladies appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles, y compris la tremblante chez les ovins et l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB, maladie de la vache folle) chez les bovins.