Un anello circolare di DNA trovato nei mitocondri. Nei mammiferi mtDNA costituisce meno dell'1% del DNA cellulare totale, ma nelle piante la quantità è variabile. Codici per RNA ribosomiale e RNA di trasferimento, ma solo alcune proteine mitocondriali (fino a 30 proteine animali), il DNA nucleare sia necessario per la maggior parte di questi di codifica.