산발적과 드물지만 치명적인 인간 질병은 일반적으로 사람들이 65 세 이상 친다. 만 인구 당 1 개의 케이스의 추정 된 속도로 세계적으로 발생 합니다. CJD의 대략 10-15%의 경우 상속 됩니다. 작은 번호의 경우 다양 한 의학적 치료 또는 실수로 CJD 에이전트 전송 절차의 결과로 서 발생 했습니다. 1996 년 3 월에서에서 영국 정부 발표 소 해 면 뇌 질환 (BSE) 사이 가능한 연결 및 CJD. 발표는 대 브리튼에 있는 CJD의 몇 가지 전형적인 경우의 발견에 의해 자극 되었다.