Een sporadische en zeldzame maar fatale ziekten bij de mens lijkt dat meestal mensen ouder dan 65. Het zich wereldwijd voordoet met een geschatte snelheid van één geval per miljoen inwoners. Ongeveer 10-15% van Creutzfeldt-Jakob gevallen worden overgenomen. Een klein aantal van de van de gevallen is opgetreden als gevolg van diverse medische behandelingen of procedures die per ongeluk de Creutzfeldt-Jakob-agent verplaatst. In maart 1996, de Britse regering aangekondigd een mogelijk verband tussen boviene spongiforme encefalopathie (BSE) en Creutzfeldt-Jakob. De aankondiging werd gevraagd door de ontdekking van verschillende atypische gevallen van Creutzfeldt-Jakob in Groot-Brittannië.