Un inel circular de ADN-ul găsit în mitocondrii. La mamifere, mtDNA face mai puţin de 1% din ADN-ul celular totală, dar în plante suma este variabilă. Coduri de ARN ribosomal şi ARN de transfer, dar numai unele proteinele mitocondriale (până la 30 de proteine animale), ADN-ul nuclear fiind necesare pentru cele mai multe dintre acestea de codificare.