Наследственное заболевание желез внешней секреции, затрагивающих наиболее характерно, поджелудочной железы, дыхательной системы и потовых желез, обычно начинается в младенчестве и характерны хронические респираторные инфекции, недостаточность поджелудочной железы и подверженность тепла прострации. Цирроз печени, происходящие в детстве является общим и может привести к портальной гипертензии и спленомегалия, гиперспленизм.