Nenormalne oblike proteina normalne celice, z brez zaznavne nukleinske kisline, najdemo v možganih sesalcev in verjel, da je agent, ki je odgovoren za razred bolezni, imenovane spongiformnih encefalopatij, vključno praskavca pri ovcah in govejo spongiformno encefalopatijo (BSE, bolezen norih krav) pri govedu.