En sporadisk och sällsynta men allvarliga mänskliga sjukdom slår det vanligtvis människor över 65. Förekommer över hela världen med en uppskattad hastighet av ett fall per en miljon invånare. Ca 10-15% av CJS fall ärvs. Ett litet antal fall uppstod som ett resultat av olika medicinska behandlingar eller förfaranden som oavsiktligt överförs CJS agenten. i mars 1996, den brittiska regeringen meddelade ett möjligt samband mellan bovin spongiform encefalopati (BSE) och Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. Tillkännagivande föranleddes av upptäckten av flera atypiska fall av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom i Storbritannien.