En grupp av genetiska, infektiös eller sporadisk degenerativa människors och djurs nervsystemet störningar associerade med onormal prioner. Hos människan, dessa villkor generellt funktionen demens, ataxi och en dödlig utgång. Sjukdomar i den här kategorin omfattar Creutzfeldt-Jakobs syndrom, skrapie, bovin spongiform encefalopati, chronic wasting disease mule deer och älg, och transmissibel mink encefalopati. Patologiskt funktioner inkluderar en spongiform encefalopati utan tecken på inflammation.